L’encephalite autoimmune est une maladie neurologique rare mais souvent traitable si elle est reconnue rapidement. Elle survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur le cerveau, provoquant des troubles du comportement, de la mémoire ou des crises d’épilepsie. Les symptômes peuvent évoluer en quelques jours ou semaines, créant un choc pour la personne et ses proches. Une prise en charge précoce améliore nettement le rétablissement et limite les séquelles.
💡 À retenir
- L’encephalite autoimmune touche environ 3-5 personnes sur 100 000 par an.
- Les symptômes peuvent varier de légers à graves, affectant la qualité de vie.
- Un diagnostic précoce améliore significativement les chances de récupération.
Qu’est-ce que l’encephalite autoimmune ?
L’encéphalite auto-immune correspond à une inflammation du cerveau d’origine immunitaire. Des anticorps ciblent des protéines neuronales et perturbent la communication entre les neurones. Contrairement à une encéphalite infectieuse, il ne s’agit pas d’un microbe mais d’une réaction immunitaire inappropriée, parfois déclenchée par une infection ou une tumeur.
Cette affection est rare, avec une incidence estimée à 3-5 pour 100 000 personnes par an, mais elle représente une cause croissante de troubles neurologiques aigus. Le terme encephalite autoimmune regroupe plusieurs sous-types selon les anticorps impliqués, comme anti-NMDA, LGI1, CASPR2, GABA-B ou AMPAR. La plupart répondent aux traitements immunomodulateurs lorsqu’ils sont commencés tôt.
Définition de l’encephalite autoimmune
On parle d’encephalite autoimmune lorsque des auto-anticorps dérèglent la fonction synaptique et provoquent une inflammation cérébrale. Certaines formes sont paranéoplasiques, liées à une tumeur qui stimule le système immunitaire. D’autres suivent une infection virale, comme après une encéphalite à herpès, par un mécanisme de mimétisme immunitaire.
Symptômes de l’encephalite autoimmune
Le tableau clinique est souvent aigu ou subaigu. Les premiers signes passent parfois pour un burn-out ou une dépression, puis s’ajoutent des troubles neurologiques francs. La diversité des symptômes reflète les zones cérébrales impliquées et le type d’anticorps.
Témoignage : « J’ai commencé par oublier des choses simples, puis j’ai eu du mal à parler et je ne dormais plus. Après une crise, on m’a hospitalisée et on a enfin évoqué une encéphalite auto-immune », raconte Sophie, 32 ans. Ce parcours est fréquent, d’où l’intérêt d’évoquer rapidement l’encephalite autoimmune devant des signes inhabituels.
Symptômes neurologiques
- Troubles cognitifs aigus : mémoire altérée, désorientation, difficultés d’attention.
- Crises d’épilepsie focales ou généralisées, parfois réfractaires.
- Modifications du comportement : agitation, irritabilité, idées délirantes, hallucinations.
- Troubles du langage : discours incohérent, aphasie, mutisme.
- Mouvements anormaux : dyskinésies, tremblements, ataxie.
Symptômes non neurologiques
- Fièvre modérée au début, céphalées diffuses, grande fatigue.
- Troubles du sommeil et de l’appétit, amaigrissement possible.
- Dysautonomie : variations de la tension, du rythme cardiaque, troubles digestifs.
- Signes évocateurs de tumeur associée selon l’âge et le sexe.
Chez l’adulte jeune, la forme anti-NMDA s’exprime souvent par des symptômes psychiatriques précoces. Chez les personnes âgées, les formes LGI1 provoquent parfois des crises brèves faciobrachiales très caractéristiques. Une évolution rapide des symptômes doit alerter et justifier une évaluation urgente.
Causes et facteurs de risque
La cause immédiate est immunologique : des anticorps ciblent des récepteurs ou protéines neuronales de surface et dérèglent la transmission synaptique. Parfois, une tumeur “présente” au système immunitaire une protéine ressemblant à une protéine cérébrale, déclenchant une réponse croisée. D’autres fois, une infection récente agit comme un déclencheur.
Les associations connues incluent : tératome ovarien pour l’anti-NMDA, cancer pulmonaire à petites cellules pour l’anti-GABA-B, thymome pour CASPR2. Des antécédents d’auto-immunité personnelle ou familiale peuvent augmenter le risque. Le sexe et l’âge influencent le sous-type : femmes jeunes pour anti-NMDA, hommes plus âgés pour LGI1.
Facteurs de risque
- Présence ou suspicion de tumeur récente.
- Infection virale récente, notamment herpès.
- Terrain auto-immun ou antécédents familiaux d’auto-immunité.
- Âge et sexe selon les sous-types d’anticorps.
Diagnostics et examens
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Face à des troubles cognitifs rapides avec crises ou symptômes psychiatriques, il faut consulter en urgence. Les examens visent à éliminer une cause infectieuse, confirmer l’inflammation et identifier l’auto-anticorps.
Le traitement ne doit pas toujours attendre la confirmation sérologique lorsqu’une forte suspicion existe. L’expérience montre qu’une prise en charge précoce améliore les chances de récupération et réduit les séquelles cognitives à long terme.
Tests de diagnostic
- IRM cérébrale : parfois normale au début, ou montrant des anomalies temporales/limbiques.
- EEG : activité épileptiforme, ralentissements diffus, patterns spécifiques.
- Ponction lombaire : pléiocytose modérée, hyperprotéinorachie, recherche d’anticorps.
- Sérologies et anticorps neuronaux dans le sang et surtout le LCR (anti-NMDA, LGI1, GABA-B, etc.).
- Bilan tumoral : échographie pelvienne, scanner/IRM, PET selon le contexte.
Conseils pratiques : apportez un historique daté des symptômes, des vidéos de crises éventuelles et la liste des médicaments. Demandez si une encephalite autoimmune est envisagée et si une immunothérapie d’épreuve est justifiée en attendant les résultats des anticorps.
Traitements disponibles
Les objectifs sont d’éteindre l’inflammation, traiter une tumeur associée, contrôler les crises et prévenir les complications. Les équipes démarrent souvent une immunothérapie de première ligne, puis passent à une seconde ligne si la réponse est incomplète.
La majorité des patients s’améliorent avec les traitements modernes, surtout si ceux-ci sont initiés tôt. Un suivi prolongé est nécessaire pour dépister les rechutes et organiser la rééducation cognitive, motrice et psychosociale.
Options thérapeutiques
- Première ligne : corticoïdes IV fortes doses, immunoglobulines IV (IgIV) ou échanges plasmatiques.
- Seconde ligne : rituximab, cyclophosphamide en cas de réponse insuffisante.
- Traitement de la cause : chirurgie d’un tératome, prise en charge oncologique adaptée.
- Symptomatique : antiépileptiques, prise en charge psychiatrique prudente, prévention des complications en soins intensifs si besoin.
- Maintien/réduction des rechutes : mycophénolate, azathioprine selon le profil.
Astuce de proches : un carnet de bord partagé aide à suivre les progrès, la fatigue, les effets secondaires et les rendez-vous. Plusieurs patients décrivent un “brouillard cérébral” persistant ; des séances de neuropsychologie et une reprise du travail progressive peuvent accélérer le retour à l’autonomie.
Dans les formes anti-NMDA, les antipsychotiques sont utilisés avec prudence en raison d’une sensibilité accrue. Un dosage soigneux et un suivi étroit sont recommandés. La rééducation commence dès que possible pour favoriser la neuroplasticité.
Prévention et conseils
Il n’existe pas de prévention spécifique pour éviter l’apparition d’une encephalite autoimmune. La meilleure stratégie consiste à repérer tôt les symptômes, à traiter rapidement toute tumeur associée et à assurer un suivi régulier, surtout la première année. Un calendrier vaccinal adapté est discuté si une immunosuppression au long cours est envisagée.
Au quotidien, l’équilibre du sommeil, une hygiène de vie stable et l’observance des traitements réduisent le risque de rechute. Les familles peuvent se former aux premiers secours en cas de crise et préparer un dossier médical prêt à l’emploi pour les urgences.
Prévention des complications
- Sécurité anti-crises : ne pas conduire, éviter baignades non surveillées, aménager le domicile.
- Prévention thromboembolique et escarres en cas d’alitement prolongé.
- Surveillance nutritionnelle et de la dysautonomie (tension, rythme cardiaque).
- Programme de rééducation pluridisciplinaire : kiné, orthophonie, neuropsychologie.
- Plan d’urgence écrit avec contacts, traitements et antécédents clés.
Si des signes réapparaissent après amélioration (troubles de la mémoire, crises, irritabilité inhabituelle), consultez rapidement. Plus les traitements sont initiés tôt dans l’encephalite autoimmune, meilleures sont les perspectives fonctionnelles et la qualité de vie retrouvée.
